Ключевая разница - тромбоцитопения против гемофилии
Наличие аномально низкого уровня тромбоцитов в крови называется тромбоцитопенией. Он не имеет какой-либо генетической предрасположенности и чаще всего возникает из-за различных приобретенных причин, нарушающих выработку тромбоцитов. При этом тромбоцитопению правильнее рассматривать как клинический признак, а не как отдельное заболевание. Помимо тромбоцитопении и нескольких других состояний, подавляющее большинство гематологических нарушений связано с унаследованными генетическими эффектами, которые чаще всего передаются следующему поколению потомства через женщин-носителей. Гемофилия является одним из таких гематологических заболеваний, которое наблюдается почти исключительно у мужчин и возникает из-за дефицита фактора VIII или фактора IX. Ключевое различие между тромбоцитопенией и гемофилией заключается в том, что тромбоцитопения - это снижение уровня тромбоцитов, а гемофилия - это снижение концентрации фактора VIII или IX.
Что такое тромбоцитопения?
Наличие аномально низкого уровня тромбоцитов в крови называется тромбоцитопенией. Пациенты с этим заболеванием склонны к кровотечениям, причем кровотечения чаще происходят из мелких капилляров и венул, чем из крупных сосудов. Следовательно, могут быть многочисленные точечные кровоизлияния во всех тканях тела. На коже это проявляется в виде тромбоцитарной пурпуры, которая характеризуется наличием небольших пурпурных пятен.
Кровотечение не происходит, пока уровень тромбоцитов не упадет ниже 50000/.
Клинические признаки
- Петехии
- Легкий синяк
- Длительное кровотечение даже после незначительной травмы
- Кровотечение десен
- Носовое кровотечение
- Гематурия
- Обильное менструальное кровотечение
- Пожелтение кожи (желтуха)
Рисунок 01: Тромбоцитарная пурпура
Причины
- Спленомегалия
- Лейкемия
- Идиопатическая тромбоцитопения
- Хронический алкоголизм
- Вирусные инфекции, такие как гепатит С
- Беременность
- Побочные эффекты различных препаратов, таких как гепарин
- Гемолитико-уремический синдром
Расследование
Общий анализ крови может выявить аномально низкий уровень тромбоцитов. Дальнейшие исследования могут потребоваться на основании клинического подозрения на основную патологию.
Менеджмент
- Если тромбоцитопения вызвана иммунным ответом, необходимо вводить иммунодепрессанты. Кортикостероиды являются препаратами выбора для подавления чрезмерных воспалительных процессов и повышения выработки тромбоцитов
- Смертельно низкий уровень тромбоцитов может потребовать немедленного переливания продуктов крови и тромбоцитов, чтобы избежать опасной для жизни
- Если причиной тромбоцитопении является спленомегалия, необходима хирургическая резекция селезенки.
- В зависимости от основной патологии могут потребоваться различные другие медицинские и хирургические вмешательства
Что такое гемофилия?
Гемофилия - это гематологическое заболевание, которое встречается почти исключительно у мужчин. В большинстве случаев это заболевание связано с дефицитом фактора свертывания крови VIII, и в этом случае оно известно как классическая гемофилия или гемофилия А. Другая, менее часто встречающаяся форма гемофилии, известная как гемофилия В, возникает из-за дефицит фактора свертывания крови IX.
Наследование обоих этих факторов происходит через женские хромосомы. Следовательно, вероятность того, что женщина заболеет гемофилией, крайне мала, поскольку маловероятно, чтобы обе их хромосомы мутировали одновременно. Женщин, у которых отсутствует только одна хромосома, называют носителями гемофилии.
Рисунок 02: Генетическая передача гемофилии
Клинические признаки
Тяжелая гемофилия (концентрация фактора менее 1 МЕ/дл)
Это характеризуется спонтанным кровотечением в раннем возрасте, как правило, в суставы и мышцы. Без должного лечения у пациента могут возникнуть деформации суставов и даже стать калекой.
Умеренная гемофилия (концентрация фактора находится в пределах 1-5 МЕ/дл)
Это связано с сильным кровотечением после травмы и случайными спонтанными кровотечениями.
Легкая форма гемофилии (концентрация фактора более 5 МЕ/дл)
Спонтанных кровотечений при этом состоянии нет. Кровотечение возникает только после травм или во время операций.
Расследования
- Протромбиновое время в норме
- APTT увеличен
- Уровни фактора VIII или фактора IX аномально низкие
Лечение
Внутривенная инфузия фактора VIII или фактора IX для нормализации их уровня
Период полувыведения фактора VIII составляет 12 часов. Поэтому его необходимо вводить не менее двух раз в день для поддержания надлежащего уровня. С другой стороны, достаточно вводить фактор IX один раз в неделю, потому что у него более длительный период полувыведения - 18 часов.
Каковы сходства между тромбоцитопенией и гемофилией?
- Оба заболевания являются гематологическими.
- Аномальное кровотечение является наиболее частым и заметным клиническим признаком как тромбоцитопении, так и гемофилии.
В чем разница между тромбоцитопенией и гемофилией?
Тромбоцитопения против гемофилии |
|
| Присутствие аномально низкого уровня тромбоцитов в крови называется тромбоцитопенией. | Гемофилия – это гематологическое заболевание, которое встречается почти исключительно у мужчин. |
| Дефицит | |
| Имеется дефицит тромбоцитов. | Дефицит фактора VIII или фактора IX. |
| Кровотечение | |
| Кровотечение преимущественно происходит из мелких капилляров и венул. | Крупные кровеносные сосуды являются наиболее частым местом кровотечения при гемофилии. |
| Генетика | |
| Это не генетическое заболевание. | Это генетическое заболевание. |
| Пациенты | |
| И мужчины, и женщины одинаково страдают. | Это касается почти исключительно мужчин. |
| Клинические признаки | |
|
Наиболее заметные клинические признаки: · Петехии · Легкий синяк · Длительное кровотечение даже после незначительной травмы · Кровоточивость десен · Носовое кровотечение · Гематурия · Обильное менструальное кровотечение · Пожелтение кожи (желтуха) |
Клиническая картина варьирует в зависимости от тяжести заболевания. · Тяжелая форма гемофилии (концентрация фактора менее 1 МЕ/дл) Спонтанные кровотечения в раннем возрасте, как правило, в суставы и мышцы. Отсутствие должного лечения может стать причиной деформации суставов · Умеренная гемофилия (концентрация фактора находится в пределах 1-5 МЕ/дл) Это связано с сильным кровотечением после травмы и случайными спонтанными кровотечениями. · Легкая форма гемофилии (концентрация фактора более 5 МЕ/дл) Спонтанных кровотечений при этом состоянии нет. Кровотечение возникает только после травм или во время операций. |
| Причины | |
|
Наиболее распространенными причинами тромбоцитопении являются, · Спленомегалия · Лейкемия · Идиопатическая тромбоцитопения · Хронический алкоголизм · Вирусные инфекции, такие как гепатит С · Беременность · Побочные эффекты различных препаратов, таких как гепарин · Гемолитико-уремический синдром |
Гемофилия – это врожденное заболевание, причины которого неизвестны. |
| Расследования | |
| Общий анализ крови может выявить аномально низкий уровень тромбоцитов. |
Диагноз ставится по результатам следующих исследований · Протромбиновое время – нормальное · АЧТВ – повышенный · Уровни фактора VIII или фактора IX – аномально низкие |
| Менеджмент | |
|
· Если тромбоцитопения вызвана иммунным ответом, необходимо ввести иммунодепрессанты. Кортикостероиды являются препаратами выбора для подавления чрезмерных воспалительных процессов и повышения выработки тромбоцитов · Смертельно низкий уровень тромбоцитов требует немедленного переливания препаратов крови и тромбоцитов, чтобы избежать опасных для жизни осложнений. · Если причиной тромбоцитопении является спленомегалия, необходима хирургическая резекция селезенки. · В зависимости от основной патологии могут потребоваться другие медицинские и хирургические вмешательства. |
Внутривенная инфузия фактора VIII или фактора IX для нормализации их уровня является основным методом лечения гемофилии. |
Резюме – Тромбоцитопения против гемофилии
Наличие аномально низкого уровня тромбоцитов в крови называется тромбоцитопенией. Гемофилия, с другой стороны, представляет собой гематологическое заболевание, вызванное дефицитом фактора VIII или фактора IX, и встречается почти исключительно у мужчин. Принципиальное различие между тромбоцитопенией и гемофилией заключается в том, что при тромбоцитопении снижается уровень тромбоцитов, а при гемофилии аномально снижается концентрация фактора VIII или фактора IX.
