Гемофилия А против В
Гемофилия – сцепленное с полом заболевание, характеризующееся состоянием дефицита факторов свертывания внутреннего или плазменного пути коагуляционного каскада. Наиболее часто встречающимися гемофилиями являются гемофилия А и гемофилия В, возникающие в результате дефицита фактора свертывания крови VIII и фактора IX соответственно. Обе эти гемофилии связаны с половой хромосомой X; следовательно, мужчины обычно страдают, в то время как женщины являются носителями признака гемофилии. При каждой беременности женщина, являющаяся носительницей гемофилии, имеет 25-процентный шанс рождения сына с этим заболеванием. Поскольку все дочери наследуют Х-хромосому от своих отцов, все дочери мужчины, больного гемофилией, будут носителями. Гемофилия влияет на вторичный гомеостатик. Факторы VIII и IX необходимы для активации фактора X с последующим образованием тромбина. Тромбин, в свою очередь, приводит к свертыванию крови за счет образования фибрина. Когда у человека с гемофилией возникает травма, поскольку функция тромбоцитов нормальная, образуется тромбоцитарная пробка. Но из-за отсутствия образования фибрина пробка не сможет стабилизироваться; следовательно, это приводит к непрерывному кровотечению через травму. Диагноз в основном делается путем проверки семейного анамнеза пострадавшего человека. Поскольку гемофилия является сцепленным с полом заболеванием, лекарств от нее не существует. Единственное лечение состоит в том, чтобы снабжать пораженных дефицитом фактора в увеличивающихся концентрациях.
Гемофилия А
Это наиболее распространенный тип гемофилии, который может встречаться у одного из 10 000 живорожденных мужчин в общей популяции. Это заболевание возникает из-за дефицита фактора свертывания крови VIII. У большинства симптоматических пациентов уровень этого фактора составляет менее 5%. По степени тяжести гемофилию А делят на легкую, среднюю и тяжелую. Обычно пациентов с уровнем фактора менее 1% считают страдающими тяжелой формой гемофилии. Пациенты с уровнем фактора выше 5% считаются больными легкой формой гемофилии, а пациенты с уровнем фактора от 1% до 5% считаются больными умеренной гемофилией.
Гемофилия B
Среди других гемофилий гемофилия В является второй наиболее распространенной гемофилией, возникающей из-за дефицита фактора IX. Гемофилию В также называют «болезнью Кристмаса». Это заболевание было впервые диагностировано в 1952 году. В норме уровень фактора IX в плазме крови колеблется от 50% до 150%. В зависимости от уровня фактора тяжесть гемофилии можно разделить на легкую, среднюю и тяжелую. Уровни факторов, которые используются для определения тяжести, аналогичны таковым при гемофилии А.
В чем разница между гемофилией А и В?
• Гемофилия B встречается реже, чем гемофилия A.
• При рассмотрении населения в целом гемофилия B поражает приблизительно одного человека из 50 000, а гемофилия A поражает менее одного человека из 10 000.
• Гемофилия А возникает из-за дефицита фактора VIII, тогда как гемофилия В возникает из-за дефицита фактора IX.
