Ключевая разница - мышечная дистрофия против миастении гравис
Движения тела происходят в результате взаимодействия между мышцами и нейронными механизмами, которые их контролируют. Поэтому любой выход из строя или разрушение этих компонентов может сильно ухудшить подвижность человека. При миастении и мышечной дистрофии существуют такие ограничения способности организма двигаться. Прогрессирующая потеря мышечной массы и, как следствие, потеря мышечной силы являются отличительными признаками мышечной дистрофии. С другой стороны, миастения представляет собой аутоиммунное заболевание, характеризующееся выработкой антител, которые блокируют передачу импульсов через нервно-мышечное соединение. Ключевое различие между этими двумя расстройствами заключается в том, что при миастении проблема находится на уровне нервно-мышечных соединений, а при мышечной дистрофии поражение находится в мышцах.
Что такое мышечная дистрофия?
Прогрессирующая потеря мышечной массы и, как следствие, потеря мышечной силы являются отличительными признаками мышечной дистрофии. Считается, что причиной этого расстройства являются генетические мутации, особенно в гене дистрофина. Существует множество разновидностей мышечной дистрофии, из которых наиболее распространена мышечная дистрофия Дюшенна.
Симптомы и признаки
Ранние симптомы включают:
- Боль в мышцах Скованность
- Трудности при физической нагрузке
- Переваливающаяся походка
- Дисбаланс
- Трудности в обучении
Поздние проявления включают:
- Нарушение дыхания из-за слабости дыхательных мышц
- Неподвижность
- Проблемы с сердцем
- Укорочение мышц и сухожилий
Расследования
Обычно биопсию мышц делают с целью выявления патологического варианта мышечной дистрофии.
Рисунок 01: Мышечная дистрофия
Лечение
- Окончательного излечения не существует, проводится только симптоматическое лечение
- Генная терапия как лекарство от мышечной дистрофии набирает обороты
- Для контроля воспаления назначают такие препараты, как кортикостероиды
- Ингибиторы АПФ и бета-блокаторы полезны при лечении сердечных осложнений
- Физиотерапия может применяться в качестве дополнения к фармакотерапии
Что такое миастения?
Миастения - это аутоиммунное заболевание, характеризующееся выработкой антител, которые блокируют передачу импульсов через нервно-мышечное соединение. Эти антитела связываются с постсинаптическими рецепторами АХ, тем самым предотвращая связывание АХ в синаптической щели с этими рецепторами. Женщины в пять раз чаще страдают этим заболеванием, чем мужчины. Существует значительная связь с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, СКВ и аутоиммунный тиреоидит. Наблюдалась одновременная гиперплазия тимуса.
Клинические признаки
- Отмечается слабость мышц проксимальных отделов конечностей, экстраокулярных мышц и бульбарных мышц
- Есть утомляемость и флюктуация по поводу мышечной слабости
- Без мышечной боли
- Сердце не поражено, но возможно поражение дыхательных мышц
- Рефлексы тоже утомительны
- Диплопия, птоз и дисфагия
Расследования
- Антитела к рецепторам АХ в сыворотке крови
- Tensilon test, при котором вводится доза эдрофония, вызывающая временное улучшение симптомов, которое длится около 5 минут
- Визуальные исследования
- СОЭ и СРБ
Рисунок 02: Птоз при миастении гравис
Менеджмент
- Введение антихолинэстеразных препаратов, таких как пиридостигмин
- Иммунодепрессанты, такие как кортикостероиды, можно назначать пациентам, которые не реагируют на антихолинэстеразные препараты
- Тимэктомия
- Плазмаферез
- Внутривенные иммуноглобулины
В чем сходство между мышечной дистрофией и миастенией?
И то, и другое может серьезно ухудшить подвижность пациента
В чем разница между мышечной дистрофией и миастенией?
Мышечная дистрофия против миастении Gravis |
|
| Прогрессирующая потеря мышечной массы и, как следствие, потеря мышечной силы являются отличительными признаками мышечной дистрофии. | Миастения – это аутоиммунное заболевание, характеризующееся выработкой антител, которые блокируют передачу импульсов через нервно-мышечное соединение. |
| Дефект | |
| Дефект в мышцах | Дефект в нервно-мышечных соединениях |
| Клинические признаки | |
|
Ранние симптомы включают:
Поздние проявления включают:
|
Клинические признаки, · Отмечается слабость мышц проксимальных отделов конечностей, экстраокулярных мышц и бульбарных мышц · Утомляемость и флюктуация в связи с мышечной слабостью · Без боли в мышцах · Сердце не поражено, но могут быть затронуты дыхательные мышцы · Рефлексы тоже утомительны · Диплопия, птоз и дисфагия |
| Расследование | |
| Обычно биопсию мышц делают с целью выявления патологического варианта мышечной дистрофии. |
При подозрении на миастению проводятся следующие исследования. · Антитела к рецептору АХ в сыворотке крови · Тенсилон-тест, при котором вводится доза эдрофония, вызывающая временное улучшение симптомов, которое длится около 5 минут · Визуальные исследования · СОЭ и СРБ |
| Менеджмент | |
|
· Окончательного излечения не существует, проводится только симптоматическое лечение · Генная терапия как лекарство от мышечной дистрофии набирает обороты · Для контроля воспаления назначают такие препараты, как кортикостероиды · Ингибиторы АПФ и бета-блокаторы полезны при лечении сердечных осложнений · Физиотерапия может применяться в качестве дополнения к фармакотерапии |
· Введение антихолинэстеразных препаратов, таких как пиридостигмин · Иммунодепрессанты, такие как кортикостероиды, можно назначать пациентам, которые не реагируют на антихолинэстеразные препараты · Тимэктомия · Плазмаферез · Внутривенные иммуноглобулины |
Резюме – Мышечная дистрофия против миастении гравис
Прогрессирующая потеря мышечной массы и, как следствие, потеря мышечной силы являются отличительными признаками мышечной дистрофии, тогда как миастения гравис является аутоиммунным заболеванием, характеризующимся выработкой антител, которые блокируют передачу импульсов через нервно-мышечное соединение. При мышечной дистрофии дефект находится в мышцах, а при миастении - в нервно-мышечном синапсе. В этом разница между двумя расстройствами.
Загрузить PDF-версию мышечной дистрофии против миастении гравис
Вы можете загрузить PDF-версию этой статьи и использовать ее в автономном режиме в соответствии с примечанием к цитированию. Пожалуйста, загрузите PDF-версию здесь: Разница между мышечной дистрофией и миастенией
