Ключевое различие между заболеванием двигательного нейрона и мышечной дистрофией заключается в том, что заболевание двигательного нейрона представляет собой группу редких заболеваний, которые возникают именно из-за проблем в центральной или периферической нервной системе, в то время как мышечная дистрофия представляет собой группу редких заболеваний, которые возникает исключительно из-за проблем в мышцах.
Нервно-мышечное заболевание – это любое заболевание, поражающее периферическую нервную систему, нервно-мышечное соединение или скелетные мышцы. Все эти компоненты являются частями двигательного аппарата. Болезнь двигательных нейронов и мышечная дистрофия - это два типа нервно-мышечных заболеваний.
Что такое заболевание двигательных нейронов?
Болезни двигательных нейронов - это группа редких нейродегенеративных заболеваний, которые специфически поражают двигательные нейроны, контролирующие произвольные мышцы тела. В эту группу входит ряд заболеваний, таких как боковой амиотрофический склероз (БАС), прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП), псевдобульбарный паралич, прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА), первичный боковой склероз (ПЛС), спинальная мышечная атрофия (СМА), мономелическая амиотрофия. ММА) и некоторые другие редкие варианты, напоминающие БАС. Заболевания двигательных нейронов обычно поражают как детей, так и взрослых. Большинство этих заболеваний двигательных нейронов являются спорадическими, и их причины, как правило, неизвестны. Считается, что в эти состояния могут быть вовлечены экологические, токсические, вирусные или генетические факторы. Некоторые формы заболеваний двигательных нейронов имеют наследственную основу (например, ген SODI).
Рисунок 01: Боковой амиотрофический склероз (БАС)
Признаки и симптомы могут включать ослабление хватки, усталость, мышечные спазмы, спазмы, подергивания, невнятную речь, слабость в руках или ногах, неуклюжесть и спотыкание, затрудненное глотание, затрудненное дыхание или одышку, неадекватные эмоциональные реакции, потеря веса, сокращение мышц, трудности при движении, боль в суставах, слюнотечение, неконтролируемая зевота, изменения личности и эмоционального состояния. Это заболевание можно диагностировать с помощью анализов крови и мочи, МРТ головного мозга, электромиографии (ЭМГ) и исследования нервной проводимости (NCS), люмбальной пункции и биопсии мышц. Кроме того, варианты лечения заболеваний двигательных нейронов могут включать трудотерапию, физиотерапию, речевую и языковую терапию, рекомендации по диете и приему пищи, такие лекарства, как рилузол, эдаравон, нусинерсен, онасемноген, абепарвовек, которые замедляют прогрессирование этого состояния, лекарства для уменьшения ригидность мышц (ботокс) и помощь при проблемах со слюной, болеутоляющие средства (ибупрофен) и эмоциональная поддержка.
Что такое мышечная дистрофия?
Мышечная дистрофия - генетически и клинически гетерогенная группа нервно-мышечных заболеваний, вызывающих прогрессирующую слабость и разрушение скелетных мышц. Мышечная дистрофия также представляет собой группу наследственных заболеваний, характеризующихся истощением мышечной ткани с разрушением нервной ткани или без него. Мышечная дистрофия включает более 30 различных заболеваний. Из них на мышечную дистрофию Дюшена (МДД) приходится 50% случаев, которая поражает мужчин, начиная примерно с четырехлетнего возраста. Другие распространенные мышечные дистрофии включают мышечную дистрофию Беккера, плечелопаточно-лицевую мышечную дистрофию, миотоническую дистрофию, поясно-конечностную мышечную дистрофию и врожденную мышечную дистрофию.
Рисунок 02: Мышечная дистрофия
Признаки и симптомы мышечной дистрофии включают прогрессирующую мышечную атрофию, нарушение равновесия, сколиоз, прогрессирующую неспособность ходить, переваливающуюся походку, деформацию икр, ограниченный диапазон движений, затрудненное дыхание, кардиомиопатию, мышечные спазмы и симптом Гауэрса.. Кроме того, большинство мышечных дистрофий наследуются (ген DMD, ген DYSF), которые следуют различным типам наследования (X-сцепленному, аутосомно-рецессивному, аутосомно-доминантному). В некоторых небольших случаях они могли быть вызваны спонтанной мутацией de novo.
Мышечная дистрофия может быть диагностирована с помощью анализов крови и генетического тестирования. Кроме того, вариантами лечения мышечной дистрофии являются препараты, воздействующие на первопричину, в том числе генная терапия (микродистрофин), антисмысловые препараты (аталурен, этеплирсен и др.), кортикостероиды (дефлазакорт) и блокаторы кальциевых каналов (дилтиазем) для замедления скелетной и сердечной недостаточности. дегенерация мышц, использование противосудорожных препаратов для контроля судорог, использование иммунодепрессантов (ваморолон) для замедления повреждения отмирающих мышечных клеток, физиотерапия, корректирующая хирургия и вспомогательная вентиляция легких.
Каковы сходства между заболеванием двигательных нейронов и мышечной дистрофией?
- Болезнь двигательного нейрона и мышечная дистрофия - это два типа нервно-мышечных заболеваний.
- Оба заболевания включают группу расстройств.
- Они могут влиять на произвольные мышцы.
- Причина обоих заболеваний может быть спорадической или наследственной.
- Дети и взрослые подвержены обоим заболеваниям.
- Это редкие прогрессирующие заболевания.
- Их лечат с помощью специальных лекарств и поддерживающей терапии.
В чем разница между заболеванием двигательных нейронов и мышечной дистрофией?
Болезни двигательных нейронов - это группа редких заболеваний, возникающих именно из-за проблем в центральной или периферической нервной системе, тогда как мышечная дистрофия - это группа редких заболеваний, возникающих исключительно из-за проблем в мышцах. Таким образом, в этом ключевое различие между заболеванием двигательных нейронов и мышечной дистрофией. Кроме того, заболевание двигательных нейронов - это группа, состоящая из семи различных заболеваний, а мышечная дистрофия - это группа, состоящая из тридцати различных заболеваний.
Приведенная ниже инфографика представляет различия между заболеванием двигательных нейронов и мышечной дистрофией в табличной форме для параллельного сравнения.
Резюме – Заболевания двигательных нейронов и мышечная дистрофия
Болезнь двигательного нейрона и мышечная дистрофия - это два типа нервно-мышечных заболеваний. Болезнь двигательного нейрона возникает из-за проблем в центральной или периферической нервной системе. Мышечная дистрофия бывает исключительно из-за проблем в мышцах. Итак, это резюмирует разницу между заболеванием двигательных нейронов и мышечной дистрофией.
