Ключевая разница – рассеянный склероз и заболевание двигательных нейронов
Некоторые воспалительные заболевания могут поражать центральную нервную систему. Среди них рассеянный склероз является наиболее распространенным нейровоспалительным заболеванием. Болезнь двигательных нейронов (БДН) - нейродегенеративное заболевание, поражающее ЦНС. Нейродегенеративные заболевания характеризуются прогрессирующей потерей нейронов. Эти расстройства в основном наблюдаются в пожилом возрасте. Деменция и БДН являются примерами нейродегенеративных заболеваний. Таким образом, ключевое различие между рассеянным склерозом и заболеванием двигательных нейронов заключается в том, что рассеянный склероз является нейровоспалительным заболеванием, тогда как БДН является нейродегенеративным заболеванием.
Что такое болезнь двигательных нейронов (БДН)?
Болезнь двигательных нейронов (БДН) - это серьезное заболевание, которое вызывает прогрессирующую слабость и, в конечном итоге, смерть из-за дыхательной недостаточности или аспирации. Годовая заболеваемость составляет 2/100000, что свидетельствует об относительной редкости заболевания. В некоторых странах это заболевание определяется как боковой амиотрофический склероз (БАС). Жертвами этого заболевания обычно становятся люди в возрасте от 50 до 75 лет. При БДН сенсорная система сохраняется. Поэтому такие сенсорные симптомы, как онемение, покалывание и боль, не возникают.
Патогенез
Верхние и нижние двигательные нейроны спинного мозга, двигательные ядра и кора черепных нервов являются основными компонентами ЦНС, пораженными БАС. Но могут пострадать и другие нейронные системы. Например, у 5% пациентов наблюдается лобно-височная деменция, тогда как у 40% пациентов наблюдаются лобные когнитивные нарушения. Причина БДН неизвестна. Но широко распространено мнение, что агрегация белков в аксонах является основным патогенезом, вызывающим БДН. Опосредованная глутаматом эксайтотоксичность и окислительное повреждение нейронов также участвуют в патогенезе.
Клинические признаки
При БДН наблюдаются четыре основных клинических паттерна; они могут сливаться с прогрессированием заболевания.
Боковой амиотрофический склероз (БАС)
БАС является типичным паранеопластическим проявлением, которое обычно начинается с одной конечности, а затем постепенно распространяется на другие конечности и мышцы туловища. Клиническая картина будет заключаться в очаговой мышечной слабости и истощении с мышечной фасцикуляцией. Судороги являются обычным явлением. При осмотре можно обнаружить оживленные рефлексы, разгибательные подошвенные реакции и спастичность, которые являются признаками поражения верхних двигательных нейронов. Серьезное ухудшение симптомов в течение нескольких месяцев подтверждает диагноз.
Рисунок 01: Боковой амиотрофический склероз
Прогрессирующая мышечная атрофия
Это вызывает слабость, атрофию мышц и фасцикуляции. Эти симптомы обычно начинаются в одной конечности, а затем распространяются на соседние сегменты позвоночника. Это чистая презентация поражения нижнего двигательного нейрона.
Прогрессирующий бульбарный и псевдобульбарный паралич
К симптомам относятся дизартрия, дисфагия, назальная регургитация жидкости и удушье. Это происходит из-за вовлечения ядер нижних черепных нервов и их надъядерных связей. При смешанном бульбарном параличе можно наблюдать фасцикуляцию языка с медленными жесткими движениями языка. При псевдобульбарном параличе наблюдается эмоциональное недержание с патологическим смехом и плачем.
Первичный боковой склероз
Первичный латеральный склероз является редкой формой БДН, которая вызывает постепенно прогрессирующий тетрапарез и псевдобульбарный паралич.
Диагноз
Диагноз заболевания в первую очередь основывается на клиническом подозрении. Исследования могут быть сделаны для того, чтобы исключить другие возможные причины. Для подтверждения денервации мышц из-за дегенерации нижних двигательных нейронов можно сделать ЭМГ.
Прогноз и лечение
Не было показано, чтобы лечение улучшало результат. Рилузол может замедлить прогрессирование заболевания и увеличить продолжительность жизни больного на 3-4 месяца. Кормление через гастростому и неинвазивная поддержка вентилятора помогает продлить выживаемость пациента, хотя выживаемость более 3 лет нетипична.
Что такое рассеянный склероз (РС)?
Рассеянный склероз - это хроническое аутоиммунное, опосредованное Т-клетками воспалительное заболевание, поражающее центральную нервную систему. В головном и спинном мозге обнаруживаются множественные очаги демиелинизации. Заболеваемость РС выше среди женщин. Рассеянный склероз в основном возникает в возрасте от 20 до 40 лет. Распространенность заболевания варьирует в зависимости от географического региона и этнического происхождения. Пациенты с РС восприимчивы к другим аутоиммунным заболеваниям. На патогенез заболевания влияют как генетические, так и экологические факторы. Три наиболее частых проявления рассеянного склероза - оптическая невропатия, демиелинизация ствола головного мозга и поражение спинного мозга.
Патогенез
Воспалительный процесс, опосредованный Т-клетками, происходит в основном в белом веществе головного и спинного мозга с образованием бляшек демиелинизации. Бляшки размером 2-10 мм обычно обнаруживаются в зрительных нервах, перивентрикулярной области, мозолистом теле, стволе головного мозга и его мозжечковых связях и шейном отделе мозга.
При рассеянном склерозе периферические миелинизированные нервы не поражаются напрямую. При тяжелой форме заболевания происходит стойкое разрушение аксонов, приводящее к прогрессирующей инвалидности.
Виды рассеянного склероза
- Ремиттирующий рассеянный склероз
- Вторично-прогрессивный MS
- Первичный прогрессивный MS
- Рецидивирующе-прогрессирующий рассеянный склероз
Распространенные признаки и симптомы
- Боль при движении глаз
- Легкое затуманивание центрального зрения/обесцвечивание цветов/плотная центральная скотома
- Снижение ощущения вибрации и проприоцепции в стопах
- Неуклюжая рука или конечность
- Шаткость при ходьбе
- Срочность и частота мочеиспускания
- Невропатическая боль
- Усталость
- Спастичность
- Депрессия
- Сексуальная дисфункция
- Температурная чувствительность
На поздних стадиях рассеянного склероза могут наблюдаться тяжелые изнурительные симптомы с атрофией зрительного нерва, нистагмом, спастическим тетрапарезом, атаксией, стволовыми симптомами, псевдобульбарным параличом, недержанием мочи и когнитивными нарушениями.
Рисунок 2: Признаки и симптомы рассеянного склероза
Диагноз
Диагноз рассеянного склероза может быть поставлен, если у пациента было 2 или более приступов, поражающих различные отделы ЦНС. Такие исследования, как МРТ, КТ и исследование спинномозговой жидкости, могут быть выполнены для подтверждения диагноза.
Ведение и прогноз
Окончательного лечения рассеянного склероза не существует. Но было введено несколько иммуномодулирующих препаратов для изменения течения воспалительной ремиттирующей фазы рассеянного склероза. Они известны как лекарства, модифицирующие заболевание (DMD). бета-интерферон и глатирамера ацетат являются примерами таких препаратов.
Каковы сходства между рассеянным склерозом и болезнью двигательных нейронов
- Рассеянный склероз и заболевание двигательных нейронов поражают нервную систему
- Окончательного лечения обоих этих заболеваний не существует.
В чем разница между рассеянным склерозом и заболеванием двигательных нейронов?
Рассеянный склероз и заболевание двигательных нейронов |
|
| Рассеянный склероз – это хроническое аутоиммунное, опосредованное Т-клетками воспалительное заболевание, поражающее центральную нервную систему. | БДН является серьезным заболеванием, которое вызывает прогрессирующую слабость и, в конечном итоге, смерть из-за дыхательной недостаточности или аспирации. |
| Вид заболевания | |
| Рассеянный склероз - нейровоспалительное заболевание. | БДН является нейродегенеративным заболеванием |
| Возрастная группа | |
| Рассеянный склероз поражает относительно молодых людей в возрасте от 20 до 40 лет. | Пациенты с БДН обычно находятся в возрасте от 50 до 70 лет. |
| Секс | |
| Заболеваемость рассеянным склерозом выше среди женщин. | БДН встречается в основном у мужчин. |
| Патогенез | |
| Рассеянный склероз вызывается демиелинизацией нейронов. | Накопление белков в аксонах лежит в основе патогенеза БДН. |
Резюме – Рассеянный склероз и заболевание двигательных нейронов
БДН является нейродегенеративным заболеванием, при котором симптомы ухудшаются быстрыми темпами. Хотя рассеянный склероз, являющийся нейровоспалительным заболеванием, прогрессирует относительно медленно, он также может вызывать серьезные нарушения работы нейронов. В этом основное различие между рассеянным склерозом и заболеванием двигательных нейронов.
Загрузить PDF-версию книги «Рассеянный склероз и болезнь двигательных нейронов»
Вы можете загрузить PDF-версию этой статьи и использовать ее в автономном режиме в соответствии с примечанием к цитированию. Пожалуйста, загрузите PDF-версию здесь. Разница между рассеянным склерозом и болезнью двигательных нейронов.
