Ключевая разница – рассеянный склероз и системный склероз
И рассеянный склероз, и системный склероз являются аутоиммунными заболеваниями, патогенез которых запускается неизвестными факторами окружающей среды и генетическими факторами. Рассеянный склероз представляет собой хроническое аутоиммунное, опосредованное Т-клетками воспалительное заболевание, поражающее центральную нервную систему, тогда как системный склероз, также известный как склеродермия, представляет собой аутоиммунное мультисистемное заболевание с прогрессивно ухудшающейся клинической картиной. Ключевое различие между рассеянным склерозом и системным склерозом заключается в том, что рассеянный склероз поражает только центральную нервную систему, тогда как системный склероз является мультисистемным заболеванием, поражающим почти все системы организма.
Что такое рассеянный склероз?
Рассеянный склероз - это хроническое аутоиммунное, опосредованное Т-клетками воспалительное заболевание, поражающее центральную нервную систему. В головном и спинном мозге обнаруживаются множественные очаги демиелинизации. Заболеваемость РС выше среди женщин. Рассеянный склероз в основном возникает в возрасте от 20 до 40 лет. Распространенность заболевания варьирует в зависимости от географического региона и этнического происхождения. Пациенты с РС восприимчивы к другим аутоиммунным заболеваниям. На патогенез заболевания влияют как генетические, так и экологические факторы. Три наиболее частых проявления рассеянного склероза - оптическая невропатия, демиелинизация ствола головного мозга и поражение спинного мозга.
Патогенез
Опосредованный Т-клетками воспалительный процесс происходит в основном в белом веществе головного и спинного мозга с образованием бляшек демиелинизации. Бляшки размером 2-10 мм обычно обнаруживают в зрительных нервах, перивентрикулярной области, мозолистом теле, стволе головного мозга и его мозжечковых связях и шейном отделе.
При рассеянном склерозе периферические миелинизированные нервы не поражаются напрямую. При тяжелой форме заболевания происходит стойкое разрушение аксонов, приводящее к прогрессирующей инвалидности.
Рисунок 01: Рассеянный склероз
Виды рассеянного склероза
- Ремиттирующий рассеянный склероз
- Вторично-прогрессивный MS
- Первичный прогрессивный MS
- Рецидивирующе-прогрессирующий рассеянный склероз
Распространенные признаки и симптомы
- Боль при движении глаз
- Легкое затуманивание центрального зрения/обесцвечивание цветов/плотная центральная скотома
- Снижение ощущения вибрации и проприоцепции в стопах
- Неуклюжая рука или конечность
- Шаткость при ходьбе
- Срочность и частота мочеиспускания
- Невропатическая боль
- Усталость
- Спастичность
- Депрессия
- Сексуальная дисфункция
- Температурная чувствительность
На поздних стадиях рассеянного склероза могут наблюдаться тяжелые изнурительные симптомы с атрофией зрительного нерва, нистагмом, спастическим тетрапарезом, атаксией, стволовыми симптомами, псевдобульбарным параличом, недержанием мочи и когнитивными нарушениями.
Диагноз
Диагноз рассеянного склероза можно поставить, если у больного было 2 и более приступов, поражающих разные отделы ЦНС. МРТ является стандартным исследованием, используемым для подтверждения клинического диагноза. При необходимости можно провести КТ и исследование ликвора, чтобы предоставить дополнительные подтверждающие данные для диагноза.
Менеджмент
Окончательного лечения рассеянного склероза не существует. Но было введено несколько иммуномодулирующих препаратов для изменения течения воспалительной ремиттирующей фазы рассеянного склероза. Они известны как лекарства, модифицирующие заболевание (DMD). Примерами таких препаратов являются бета-интерферон и глатирамера ацетат. Помимо лекарственной терапии, общие меры, такие как физиотерапия, поддержка пациента с помощью многопрофильной команды и трудотерапия, могут значительно улучшить уровень жизни пациента.
Прогноз
Прогноз рассеянного склероза меняется непредсказуемым образом. Высокая нагрузка на МР при первоначальном обращении, высокая частота рецидивов, мужской пол и позднее обращение обычно связаны с неблагоприятным прогнозом. Некоторые пациенты продолжают жить нормальной жизнью без каких-либо видимых нарушений, в то время как некоторые могут стать серьезно инвалидами.
Что такое системный склероз?
Системный склероз, также известный как склеродермия. - аутоиммунное полисистемное заболевание с прогрессивно ухудшающейся клинической картиной.
Факторы риска
Воздействие
- Винилхлорид
- Силикатная пыль
- Фальсифицированное рапсовое масло
- Трихлорэтилен
Клинические признаки
- Натянутая кожа на лице, маленький рот, нос-клюв и телеангиэктазии
- Нарушение моторики или стриктуры пищевода
- Фиброз миокарда
- Склеродермия и почечный криз
- Легочная гипертензия или легочный фиброз
- Мальабсорбция, гипомоторика кишечника и недержание кала
- феномен Рейно
Расследования
- Общий анализ крови – общий анализ крови обычно выявляет наличие нормохромной, нормоцитарной анемии.
- Мочевина и электролиты – уровни мочевины и электролитов могут быть повышены при поражении почек, связанном со склеродермией
- Тестирование на антитела, такие как ACA и ANA, которые обычно наблюдаются при системном склерозе
- Микроскопия мочи
- Изображение
- Рентген грудной клетки – может быть использован для исключения любых других патологических состояний, которые могут иметь схожую клиническую картину. В дополнение к этому, это может быть полезно для выявления любых аномальных сердечных или легочных изменений.
- Рентген руки – это может показать отложения кальция, скопившиеся вокруг костей пальцев.
- Эндоскопия ЖКТ может выявить любые аномалии пищевода
- КТ высокого разрешения может быть проведена для выявления любого фиброзного поражения легких
Рисунок 02: Легочный фиброз при системном склерозе
Менеджмент
Не существует определенного лекарства от системного склероза. Довольно неожиданно оказалось, что кортикостероиды и иммунодепрессанты менее эффективны при лечении этого состояния. Органоспецифический подход в лечении заболевания может помочь избежать отдаленных осложнений, связанных с системной склеродермией.
- Консультирование пациентов и поддержка семьи чрезвычайно важны
- Использование кожных смазок и кожных упражнений может ограничить развитие контрактур
- Для контроля эффекта Рейно можно использовать грелки для рук и пероральные сосудорасширяющие средства
- Ингибиторы протонной помпы обычно назначают для облегчения симптомов со стороны пищевода
- Ингибиторы АПФ являются препаратами выбора при лечении почечной недостаточности
- Легочную гипертензию следует лечить пероральными вазодилататорами, кислородом и варфарином
Прогноз
Легкая форма заболевания имеет лучший прогноз, чем диффузное заболевание. Обширный легочный фиброз обычно является основной причиной смерти среди пациентов со склеродермией.
Каковы сходства между рассеянным склерозом и системным склерозом?
- И рассеянный склероз, и системный склероз являются аутоиммунными заболеваниями.
- Оба заболевания не имеют определенного лечения.
В чем разница между рассеянным склерозом и системным склерозом?
Рассеянный склероз и системный склероз |
|
| Рассеянный склероз – это хроническое аутоиммунное, опосредованное Т-клетками воспалительное заболевание, поражающее центральную нервную систему. | Системный склероз (склеродермия) – аутоиммунное мультисистемное заболевание с прогрессивно ухудшающейся клинической картиной. |
| Факторы риска | |
| Женский пол и генетическая предрасположенность являются основными известными факторами. | Воздействие винилхлорида, кварцевой пыли, фальсифицированного рапсового масла и трихлорэтилена являются факторами риска. |
| Клинические признаки | |
|
Начало заболевания характеризуется следующими клиническими особенностями. · Боль при движении глаз · Легкое затуманивание центрального зрения/обесцвечивание цветов/плотная центральная скотома · Снижение ощущения вибрации и проприоцепции в стопах · Неуклюжая рука или конечность · Неустойчивость при ходьбе · Срочность и частота мочеиспускания · Нейропатическая боль · Усталость · Спастичность · Депрессия · Сексуальная дисфункция · Температурная чувствительность При позднем рассеянном склерозе тяжелые изнурительные симптомы можно наблюдать при
|
Утолщение кожи на различных участках тела является наиболее заметным клиническим признаком. Кроме того, часто можно увидеть следующие особенности. · Плотная кожа на лице, маленький рот, нос-клюв и телеангиэктазии · Нарушение моторики или стриктуры пищевода · Фиброз миокарда · Склеродермия и почечный криз · Легочная гипертензия или легочный фиброз · Мальабсорбция, гипомоторика кишечника и недержание кала · Феномен Рейно |
| Диагностика | |
|
Следующие исследования проводятся для диагностики рассеянного склероза, а также для оценки прогрессирования заболевания. · Общий анализ крови · Мочевина и электролиты · Тестирование на антитела, такие как ACA и ANA, которые обычно наблюдаются при системном склерозе · Микроскопия мочи · Рентген грудной клетки · Рентген руки · Эндоскопия желудочно-кишечного тракта может выявить любые аномалии пищевода · КТ высокого разрешения может быть проведена для выявления любого фиброзного поражения легких |
| Лечение | |
Общие меры, такие как физиотерапия, поддержка пациента с помощью многопрофильной команды и трудотерапия, могут значительно улучшить уровень жизни пациента. |
Ведение направлено на контроль тяжести симптомов и остановку прогрессирования заболевания. · Консультирование пациентов и поддержка семьи чрезвычайно важны · Использование кожных смазок и кожных упражнений может ограничить развитие контрактур · Грелки для рук и пероральные сосудорасширяющие средства можно использовать для контроля эффекта Рейно · Ингибиторы протонной помпы обычно назначают для облегчения симптомов со стороны пищевода · Ингибиторы АПФ являются препаратами выбора при лечении почечной недостаточности · Легочную гипертензию следует лечить пероральными вазодилататорами, кислородом и варфарином |
Резюме – Рассеянный склероз и системный склероз
Рассеянный склероз является хроническим аутоиммунным, опосредованным Т-клетками воспалительным заболеванием, поражающим центральную нервную систему, тогда как системный склероз, также известный как склеродермия, является аутоиммунным мультисистемным заболеванием с прогрессивно ухудшающейся клинической картиной. Основное различие между рассеянным склерозом и системным склерозом заключается в том, что рассеянный склероз поражает только центральную нервную систему, в то время как системный склероз распространяется почти на все системы организма.
Загрузить PDF-версию статьи «Рассеянный склероз и системный склероз»
Вы можете загрузить PDF-версию этой статьи и использовать ее в автономном режиме в соответствии с примечанием к цитированию. Пожалуйста, загрузите PDF-версию здесь. Разница между рассеянным склерозом и системным склерозом
