Ключевая разница - кистозный фиброз против легочного фиброза
Ключевое различие между кистозным фиброзом и легочным фиброзом заключается в том, что кистозный фиброз - это генетическое заболевание, при котором поражаются многие органы, включая легкие, желудочно-кишечный тракт, поджелудочную железу, а также половую систему, в то время как фиброз легких - это состояние, характеризующееся постепенным фиброзом. легочной паренхимы, вызывая дефекты диффузии газов, приводящие к дыхательной недостаточности на более поздних стадиях.
Что такое муковисцидоз?
Кистозный фиброз - это аутосомно-рецессивное заболевание, вызывающее мутации обеих копий гена, ответственного за белок, называемый трансмембранным регулятором муковисцидоза (CFTR). Этот белок участвует в производстве пота, пищеварительных выделений и слизи. Когда этот белок не функционирует, выделения становятся густыми. Это расстройство характеризуется образованием густой слизи и кишечного секрета, вызывающих закупорку систем протоков различных органов, вызывая их дисфункцию. Типичные симптомы включают панкреатическую недостаточность из-за хронической обструкции протоков поджелудочной железы, кишечную непроходимость и частые легочные инфекции из-за дисфункции мукоцилиарного аппарата и бесплодие из-за обструкции протоков в половой системе. тестирование пота и генетический анализ.
Нет известного лекарства от этого расстройства. Легочные инфекции встречаются часто и требуют лечения соответствующими антибиотиками, чтобы предотвратить долговременное повреждение легких. Пациенту может потребоваться профилактическое введение антибиотиков для предотвращения инфекций. Трансплантация легкого может быть окончательным вариантом для сильно поврежденного легкого. Замена ферментов поджелудочной железы важна для предотвращения недоедания. Проблемы с легкими являются причиной смерти большинства пациентов с муковисцидозом.
Кистозный фиброз распространен среди людей европейского происхождения.
Что такое легочный фиброз?
Легочный фиброз представляет собой группу заболеваний, характеризующихся постепенным фиброзом и разрушением легкого. Больных легочным фиброзом беспокоят одышка, особенно при физической нагрузке, сухой кашель, повышенная утомляемость, слабость. Существует ряд причин, ответственных за легочный фиброз.
Вдыхание экологических и профессиональных загрязнителей, таких как асбест, диоксид кремния и воздействие некоторых вредных газов.
- Гиперчувствительный пневмонит, возникающий в результате вдыхания пыли, контаминированной бактериальными, грибковыми продуктами
- Заболевания соединительной ткани, такие как ревматоидный артрит и системная красная волчанка
- Курение сигарет
- Саркоидоз
- Инфекции
- Некоторые лекарства, напр. амиодарон, метотрексат, нитрофурантоин
- Лучевая терапия грудной клетки
Однако существует категория легочного фиброза, причина которой не найдена. Эта группа называется идиопатическим легочным фиброзом.
Самый важный способ лечения – избегать контакта с причиной. В противном случае эффективное лечение для предотвращения прогрессирования этого заболевания невозможно. В конечном итоге у пациентов будет дыхательная недостаточность, и трансплантация легких станет единственным выходом.
В чем разница между кистозным фиброзом и легочным фиброзом?
Определение муковисцидоза и легочного фиброза
Кистозный фиброз: Кистозный фиброз (МВ) - это наследственное заболевание, поражающее легкие, пищеварительную систему, потовые железы и мужскую фертильность.
Легочный фиброз: Легочный фиброз вызывает рубцевание легких.
Характеристики кистозного фиброза и легочного фиброза
Распределение по возрасту
Кистозный фиброз: Кистозный фиброз является врожденным заболеванием и присутствует с рождения
Легочный фиброз: Легочный фиброз наблюдается среди людей среднего и пожилого возраста
Этническое распределение
Кистозный фиброз: Кистозный фиброз наблюдается у населения Европы, но крайне редко среди других этнических групп.
Легочный фиброз: Нет этнического разнообразия для фиброза легких и затрагивает все этнические группы.
Причины
Кистозный фиброз: Кистозный фиброз вызывается мутацией в гене.
Легочный фиброз: Легочный фиброз вызван многими экологическими причинами, а не генетическими причинами.
Распределение симптомов
Кистозный фиброз: Кистозный фиброз поражает многие системы органов организма, включая желудочно-кишечный тракт, органы дыхания и мочеполовую систему.
Легочный фиброз: Легочный фиброз ограничен дыхательной системой.
Осложнения
Кистозный фиброз: Внелегочные осложнения чаще встречаются при кистозном фиброзе.
Легочный фиброз: В то время как внелегочные осложнения менее распространены при легочном фиброзе.
Расследования
Кистозный фиброз: Кистозный фиброз диагностируется с помощью анализов пота и генетических тестов.
Легочный фиброз: Легочный фиброз диагностируется с помощью компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР)
Лечение
Кистозный фиброз: Кистозный фиброз лечится поддерживающей терапией, включая антибиотики.
Легочный фиброз: Легочный фиброз не имеет успешного варианта лечения, но стероиды играют определенную роль в предотвращении прогрессирования фиброза на острой стадии воспаления, а домашняя оксигенотерапия и легочная реабилитация на более поздних стадиях.
Прогноз
Кистозный фиброз: прогноз при кистозном фиброзе плохой, и пациент обычно умирает из-за респираторной инфекции.
Легочный фиброз: Легочный фиброз обычно имеет медленное прогрессирование, однако у пациентов в конечном итоге развивается необратимая дыхательная недостаточность, при которой они становятся кислородозависимыми.
