Ключевая разница - нормальный гемоглобин против серповидноклеточного гемоглобина
Гемоглобин (Hgb) – основная белковая молекула, обеспечивающая типичную форму эритроцита – круглую форму с узким центром. Молекула гемоглобина состоит из четырех суббелковых молекул, две из которых представляют собой цепи альфа-глобулина, а две другие - цепи бета-глобулина. Атомы железа в гемоглобине и форма эритроцитов важны для транспортировки кислорода через кровь. Если форма гемоглобина нарушена, он не может транспортировать кислород через кровь. Серповидноклеточный гемоглобин является одним из типов аномальной молекулы гемоглобина, которая вызывает состояние анемии, называемое серповидноклеточной анемией. Ключевое различие между нормальным гемоглобином и серповидноклеточным гемоглобином заключается в том, что нормальный гемоглобин имеет глутаминовую кислоту в 6th положении аминокислотной последовательности цепи бета-глобулина, тогда как серповидноклеточный гемоглобин имеет валин в 6th положение цепи бета-глобулина. Нормальный гемоглобин и серповидноклеточный гемоглобин отличаются только одной аминокислотой в бета-цепях.
Что такое нормальный гемоглобин?
Гемоглобин представляет собой железосодержащий металлопротеин, содержащийся в эритроцитах. Он отвечает за транспортировку кислорода от легких к тканям и органам тела и транспортировку углекислого газа от тканей организма к легким. Он также известен как белок, переносящий кислород в крови. Это сложный белок, состоящий из четырех небольших белковых субъединиц и четырех гемовых групп, содержащих атомы железа, как показано на рисунке 01. Гемоглобин имеет высокое сродство к кислороду. Внутри молекулы гемоглобина расположены четыре участка связывания кислорода. Как только гемоглобин насыщается кислородом, кровь становится ярко-красной и называется насыщенной кислородом кровью. Второе состояние гемоглобина, которому не хватает кислорода, известно как дезоксигемоглобин. В этом состоянии кровь имеет темно-красный цвет.
Атомы железа, встроенные в гемовое соединение гемоглобина, в основном облегчают транспортировку кислорода и углекислого газа. Связывание молекул кислорода с ионами Fe+2 изменяет конформацию молекулы гемоглобина. Атомы железа в гемоглобине также помогают поддерживать типичную форму эритроцита. Следовательно, железо является жизненно важным элементом, содержащимся в красных кровяных тельцах.
Рисунок 01: Нормальный гемоглобин
Что такое серповидноклеточный гемоглобин?
Серповидноклеточная анемия - это заболевание крови, вызванное аномальными белками гемоглобина, присутствующими в красных кровяных тельцах. Серповидноклеточный гемоглобин представляет собой тип аномального гемоглобина, обнаруженного в эритроцитах. Они также известны как гемоглобин S. Они имеют форму серпа или полумесяца. Они образуются в результате мутации гена серповидноклеточной анемии. Эта мутация изменяет одну аминокислоту в аминокислотной последовательности пептида бета-цепи нормального гемоглобина. Серповидноклеточный гемоглобин также состоит из двух альфа- и двух бета-субъединиц, как и нормальный гемоглобин. Однако из-за мутации в бета-субъединицах есть разница в одной аминокислоте. В нормальном гемоглобине 6th положение аминокислотной цепи в бета-цепях состоит из глутаминовой кислоты. Однако в серповидноклеточном гемоглобине 6th положение занято другой аминокислотой, называемой валином. Хотя разница всего в одной аминокислоте, она является причиной опасной для жизни анемии, называемой серповидно-клеточной анемией.
Когда валин расположен на 6th, бета-цепь образует выступ, который соответствует бета-цепям других молекул гемоглобина. Эти соединения заставляют серповидноклеточный гемоглобин агрегировать друг друга, не оставаясь в растворе, и транспортировать кислород. Он принимает жесткую структуру, и, наконец, эритроциты преждевременно разрушаются, что приводит к состояниям анемии.
Рисунок 02: Серповидноклеточный гемоглобин
В чем разница между нормальным гемоглобином и серповидноклеточным гемоглобином?
Нормальный гемоглобин против серповидноклеточного гемоглобина |
|
| Нормальный гемоглобин - это железосодержащий белок в красных кровяных тельцах, которые переносят кислород и углекислый газ через кровь. | Серповидноклеточный гемоглобин представляет собой тип аномального гемоглобина, который вызывает агглютинацию серповидных эритроцитов в крови. |
| Аббревиатура | |
| Сокращение нормального гемоглобина - HbA. | Аббревиатура серповидноклеточного гемоглобина - HbS. |
| Структура | |
| Структура нормального гемоглобина состоит из двух альфа-цепей и двух бета-цепей. | Структура серповидноклеточного гемоглобина состоит из двух альфа-цепей и двух S-цепей. |
| Форма | |
| Нормальный гемоглобин имеет круглую форму с узким центром. | Красные кровяные тельца, содержащие серповидноклеточный гемоглобин, имеют серповидную или серповидную форму. |
| 6-я позиция аминокислоты | |
| Шестая позиция в аминокислотной цепи цепи бета-глобулина – глутаминовая кислота. | Шестое место в серповидноклеточном гемоглобине занимает валин. |
| Результат | |
| Нормальный гемоглобин заставляет эритроциты свободно перемещаться по кровеносным сосудам. | Серповидноклеточный гемоглобин вызывает блокирование тока эритроцитов в сосудах. |
Резюме – Нормальный гемоглобин против серповидноклеточного гемоглобина
Гемоглобин – белок, транспортирующий кислород в красных кровяных тельцах. Он состоит из четырех субъединиц белков, называемых альфа- и бета-цепями. Это железосодержащая молекула, которая обуславливает цвет и круглую форму эритроцитов. Из-за мутаций форма эритроцитов может отличаться. Это происходит из-за аномальных молекул гемоглобина в эритроцитах. Серповидноклеточный гемоглобин является одной из таких мутаций. Они изменяют форму эритроцитов с круглой на серповидную, что в конечном итоге приводит к преждевременному разрушению эритроцитов. Это болезненное состояние известно как серповидноклеточная анемия. Однако разница между нормальным гемоглобином и серповидноклеточным гемоглобином заключается в разнице в одной аминокислоте в бета-цепи гемоглобина.
