Ключевая разница - миелопролиферативный и миелодиспластический
В костном мозге происходит производство различных клеток крови. Стволовые клетки, лежащие в костном мозге, дифференцируются в различные типы клеток по всему спектру клеточных линий. Этот процесс дифференцировки строго регулируется преимущественно генами. Таким образом, мутации этих генов могут нарушить весь процесс, вызывая множество гематологических нарушений, которые можно разделить на две группы: миелопролиферативные и миелодиспластические. При миелопролиферативных заболеваниях наблюдается увеличение количества клеток в различных клонах клеток крови. Миелодиспластический синдром относится к неспособности стволовых клеток созревать в эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Таким образом, ключевое различие между миелопролиферативными и миелодиспластическими заболеваниями заключается в том, что при миелопролиферативных заболеваниях увеличивается количество нормальных клеток, тогда как при миелодиспластических заболеваниях увеличивается количество аномальных незрелых клеток.
Что такое миелопролиферативный?
При миелопролиферативных заболеваниях наблюдается увеличение количества клеток в различных линиях клеток крови. Патогномоничным признаком миелопролиферативных состояний является наличие мутированного и конститутивно активированного гена тирозинкиназы наряду с различными аберрациями в сигнальных путях, которые приводят к независимости от факторов роста.
Большинство миелопролиферативных заболеваний происходят из мультипотентных миелоидных клеток-предшественников и иногда из плюрипотентных стволовых клеток.
Рисунок 01: Повышение уровня ретикулина в костном мозге при миелопролиферативных заболеваниях
Общие патологические изменения, наблюдаемые при этих расстройствах, включают,
- Повышение пролиферативной активности костного мозга
- Экстрамедуллярное кроветворение
- Фиброз костного мозга на фоне цитопении периферической крови
- Трансформация в острый лейкоз
Ниже приведены основные разновидности миелопролиферативных заболеваний:
- Хронический миелолейкоз
- Истинная полицитемия
- Эссенциальная тромбоцитопения
- Первичный миелофиброз
- Системный мастоцитоз
- Хронический эозинофильный лейкоз
- Лейкемия стволовых клеток
Что такое миелодиспластический?
Миелодиспластический синдром означает неспособность стволовых клеток созревать в эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Следовательно, нарушается кроветворение и повышается риск развития острого миелоидного лейкоза.
В этих миелодиспластических состояниях стволовые клетки в костном мозге замещаются различными неопластическими мультипотентными стволовыми клетками, которые способны к пролиферации, но неэффективным образом. Следовательно, у пациентов будет панцитопения.
Миелодиспластические расстройства могут быть вызваны приобретенными причинами, такими как воздействие генотоксического излучения или идиопатическими причинами.
Рисунок 02: Мегакариоциты при миелодиспластических заболеваниях
Морфологические изменения
Отмечается гиперплазия костного мозга, что связано с нарушением дифференцировки гранулоцитов, мегакариоцитов, эритроидов и др. В некоторых случаях может наблюдаться также увеличение миелобластов.
Клинические признаки
- Обычно этому заболеванию подвержены пожилые люди старше 70 лет
- Рецидивирующие инфекции
- Необъяснимые кровоизлияния
- Слабость
Миелодисплазия классифицируется на различные подгруппы с целью оценки прогноза заболевания. Больные обычно умирают в течение 9-29 месяцев с момента появления симптомов.
Процедуры
- Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
- Антибиотики для борьбы с инфекциями
- Переливание препаратов крови
В чем сходство между миелопролиферативным и миелодиспластическим?
Оба вида расстройств в первую очередь связаны с генетическими мутациями, влияющими на выработку клеток в костном мозге
В чем разница между миелопролиферативным и миелодиспластическим?
Миелопролиферативный vs Миелодиспластический |
|
| При миелопролиферативных заболеваниях наблюдается увеличение количества клеток в различных линиях клеток крови. | Милодиспластический синдром означает неспособность стволовых клеток созревать в эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. |
| Патогномичные признаки | |
| Патогномоничным признаком миелопролиферативных состояний является наличие мутированного и конститутивно активированного гена тирозинкиназы наряду с различными аберрациями в сигнальных путях, которые приводят к независимости от факторов роста. | В этих миелодиспластических состояниях стволовые клетки в костном мозге замещаются различными неопластическими мультипотентными стволовыми клетками, которые способны пролиферировать, но неэффективно. |
| Распространенные патологические изменения | |
|
Отмечается гиперплазия костного мозга, что связано с нарушением дифференцировки гранулоцитов, мегакариоцитов, эритроидов и др. В некоторых случаях может наблюдаться также увеличение миелобластов. |
Резюме – Миелопролиферативные и миелодиспластические заболевания
При миелопролиферативных заболеваниях наблюдается увеличение количества клеток в различных линиях клеток крови. Миелодиспластический относится к неспособности стволовых клеток созревать в эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. При миелопролиферативных заболеваниях увеличивается количество нормальных клеток крови, тогда как при миелодиспластических заболеваниях увеличивается количество аномальных незрелых клеток. В этом основное различие между миелопролиферативным и миелодиспластическим заболеванием.
