Ключевое различие между HLH и MAS заключается в том, что HLH (гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз) является тяжелым, опасным для жизни гематологическим заболеванием, тогда как MAS (синдром активации макрофагов) является тяжелым, опасным для жизни ревматическим заболеванием.
Цитокиновый шторм также известен как гиперцитокинемия. Это физиологическая реакция у людей и других животных, при которой врожденная иммунная система запускает неконтролируемый и избыточный выброс цитокинов. Цитокины являются провоспалительными сигнальными молекулами. Однако внезапный выброс цитокинов в больших количествах может вызвать полисистемную недостаточность органов. HLH и MAS - два заболевания, которые могут вызывать цитокиновые бури.
Что такое HLH (гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз) ?
ГЛГ (гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз) - редкое гематологическое заболевание, чаще встречающееся у детей, чем у взрослых. Это опасное для жизни заболевание. Он вызывает тяжелое гипервоспаление за счет пролиферации активированных лимфоцитов и макрофагов. В норме ГЛГ характеризуется пролиферацией морфологически доброкачественных лимфоцитов и макрофагов, секретирующих избыточное количество воспалительных цитокинов. Поэтому ГЛГ классифицируется как синдром цитокинового шторма.
Рисунок 01: HLH
Существуют наследственные и ненаследственные причины гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза. Более того, существует два типа ГЛГ: первичный и вторичный. Первичный ГЛГ вызывается инактивирующими мутациями в генах, кодирующих белки, которые цитотоксические Т-клетки и NK-клетки используют для уничтожения инфицированных клеток-мишеней. Мутированные гены включают UNC13D, STX11, RAB27A, LYST, PRF11, SH2DIA, BIRC4, ITK, CD27 и MAGT1. Вторичный ГЛГ связан со злокачественными и незлокачественными заболеваниями, которые ослабляют способность иммунной системы атаковать инфицированные ВЭБ клетки. Злокачественные заболевания включают Т-клеточную лимфому, В-клеточную лимфому, острый лимфоцитарный лейкоз и т. д. Незлокачественные заболевания, с другой стороны, включают аутоиммунные заболевания, такие как ювенильный идиопатический артрит, ювенильная болезнь Кавасаки, системная красная волчанка и т. д.
Симптомы HLH включают лихорадку, увеличение печени и селезенки, увеличение лимфатических узлов, пожелтение кожи и глаз и сыпь. Это заболевание можно диагностировать с помощью медицинского осмотра, анализа крови и молекулярного тестирования на генные мутации. Схема лечения этого заболевания включает кортикостероиды, иммунодепрессанты (циклоспорин, метотрексат), химиотерапевтические препараты (этопозид, винкристин), внутривенный иммуноглобулин, цитокиновую таргетную терапию, моноклональные антитела против гамма-интерферона (эмапалумаб) и модифицированный рекомбинантный рецептор интерлейкина 1. антагонист (Анакинра).
Что такое MAS (синдром активации макрофагов)?
Синдром активации макрофагов (MAS) - тяжелое, опасное для жизни ревматическое заболевание. Это хроническое ревматическое заболевание детского возраста. Обычно это происходит при ювенильном идиопатическом артрите с системным началом. Это также связано с систематической красной волчанкой, болезнью Кавасаки и болезнью Стилла у взрослых. Также считается, что MAS очень похож на вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Причиной этого заболевания часто является вирусная инфекция или прием лекарств.
Рисунок 02: MAS
Симптомы этого заболевания включают постоянную лихорадку, чувство усталости и упадка сил, головную боль, спутанность сознания, увеличение лимфатических узлов, увеличение печени и селезенки, кровотечение и проблемы со свертываемостью крови, изменения артериального давления и снижение количества крови. Диагноз MAS ставится с помощью анализа крови, аспирации костного мозга и визуализирующих исследований (рентген, УЗИ, КТ-сканирование, МРТ). Варианты лечения обычно включают стероиды (глюкокортикоиды), внутривенные иммуноглобулины, циклоспорин (иммуносупрессор), биологическую терапию (анакинра) и противораковые препараты.
Каковы сходства между HLH и MAS?
- HLH и MAS - два заболевания, которые могут вызвать цитокиновый шторм.
- Оба заболевания в основном поражают детей.
- Вторичная ГЛГ патофизиологически сходна с САМ.
- Оба заболевания связаны с ювенильным идиопатическим артритом, ювенильной болезнью Кавасаки и системной красной волчанкой,
- У них похожие варианты лечения.
В чем разница между HLH и MAS?
ГЛГ является тяжелым, опасным для жизни гематологическим заболеванием, в то время как МАС является тяжелым, опасным для жизни ревматическим заболеванием. Таким образом, это ключевое различие между HLH и MAS. Кроме того, существуют наследственные и ненаследственные причины ГЛГ, но есть только ненаследственные причины СМА.
Приведенная ниже инфографика представляет различия между HLH и MAS в табличной форме для параллельного сравнения.
Резюме – HLH против MAS
HLH и MAS - два заболевания, которые могут вызывать цитокиновые бури в организме. Дети преимущественно страдают от обоих состояний. ГЛГ является тяжелым, опасным для жизни гематологическим заболеванием, тогда как МАС является тяжелым, опасным для жизни ревматическим заболеванием. Итак, это резюмирует разницу между HLH и MAS.
