Ключевая разница - полицитемия против истинной полицитемии
Полицитемия определяется как увеличение количества эритроцитов, гемоглобина и PCV. Это состояние может быть вызвано разными причинами. Когда у пациента возникает полицитемия как следствие основного заболевания, это называется вторичной полицитемией. С другой стороны, полицитемия из-за первичного нарушения физиологических механизмов, ответственных за синтез гемоглобина, известна как первичная полицитемия. Истинная полицитемия является наиболее частой причиной первичной полицитемии и определяется как клональное заболевание стволовых клеток, при котором происходит изменение плюрипотентной клетки-предшественника, ведущее к чрезмерной пролиферации эритроидных, миелоидных и мегакариоцитарных клеток-предшественников. Основное различие между полицитемией и истинной полицитемией заключается в том, что полицитемия представляет собой увеличение количества эритроцитов, гемоглобина и полицитемии, в то время как истинная полицитемия является одной из причин полицитемии.
Что такое полицитемия?
Полицитемия определяется как увеличение количества эритроцитов, гемоглобина и PCV. Существуют две основные формы полицитемии: абсолютный эритроцитоз и относительный эритроцитоз; при абсолютном эритроцитозе наблюдается истинное увеличение объема эритроцитов, а при относительном эритроцитозе - уменьшение объема плазмы при нормальном объеме эритроцитов.
Причины
Первичная полицитемия
- Истинная полицитемия
- Мутации в рецепторе эритропоэтина
- Гемоглобины с высоким сродством к кислороду
Вторичная полицитемия
– Гипоксическое повышение эритропоэтина
- Большая высота
- Хроническая болезнь легких
- Болезни сердца
- Апноэ во сне
- Морбидное ожирение
- Курение
- Повышение сродства гемоглобина
– Несоответствующее повышение уровня эритропоэтина
- Почечно-клеточный рак
- Гепатоцеллюлярная карцинома
- Опухоли надпочечников
- Гемангиобластомы головного мозга
- Массивная лейомиома матки
- Передозировка эритропоэтина
Уровни эритропоэтина в норме или повышены при вторичной полицитемии.
Вторичная полицитемия лечится посредством лечения основной причины. Любая опухоль, которая прямо или косвенно приводит к увеличению продукции эритропоэтина, подлежит хирургической резекции. Заядлые курильщики чаще страдают от вторичной полицитемии, поскольку повышенный уровень карбоксилированного гемоглобина стимулирует естественные пути выработки эритропоэтина. Тромбоз, кровоизлияние и сердечная недостаточность являются осложнениями вторичной полицитемии. Венесекция также может быть полезна для облегчения симптомов, особенно если PCV превышает 0,55/мкл.
Что такое истинная полицитемия?
Истинная полицитемия представляет собой клональное заболевание стволовых клеток, при котором происходит изменение плюрипотентной клетки-предшественника, что приводит к чрезмерной пролиферации эритроидных, миелоидных и мегакариоцитарных клеток-предшественников. Подавляющее большинство пациентов, страдающих этим заболеванием, приобрели мутации в гене JAK2.
Клинические признаки
Есть коварное начало. Типичная клиническая картина - пожилой пациент старше 60 лет, жалующийся на утомляемость, депрессию, головокружение и шум в ушах.
Кроме этих неспецифических симптомов, у пациента могут быть,
- Гипертония
- Стенокардия
- Перемежающаяся хромота
- Склонность к кровотечениям
- Сильный зуд после хорошей ванны
- Подагра
- Кровотечение
- Тромбоз
- Изобилие
Диагностические критерии
Основные критерии
- Уровень гемоглобина более 185 г/л у мужчин и 165 г/л у женщин
- Наличие мутации JAK2
Малозначительные критерии
- Биопсия костного мозга, показывающая гиперклеточность для возраста с панмиелозом
- Снижение уровня эритропоэтина в сыворотке крови
- Эндогенная эритроидная колония in vitro
Для постановки диагноза PV должен присутствовать по крайней мере один малый критерий с обоими основными критериями и один большой критерий с любым из малых критериев.
Менеджмент
Целью лечения является поддержание нормального анализа крови для предотвращения осложнений, таких как тромбоз. Следующие вмешательства являются основой лечения ИП
- Венесекция
- Химиотерапия
- Введение низких доз аспирина пациентам, у которых ранее были тромботические эпизоды.
- Введение анагрелида для предотвращения дифференцировки мегакариоцитов
30% пациентов с ИП могут иметь миелофиброз, а 5% пациентов могут заболеть миелобластным лейкозом.
Каковы сходства между полицитемией и истинной полицитемией?
Истинная полицитемия является наиболее распространенной причиной первичной полицитемии
В чем разница между полицитемией и истинной полицитемией?
Полицитемия против истинной полицитемии |
|
| Полицитемия определяется как увеличение количества эритроцитов, гемоглобина и ЦВС. | Истинная полицитемия представляет собой клональное заболевание стволовых клеток, при котором происходит изменение плюрипотентной клетки-предшественника, ведущее к чрезмерной пролиферации эритроидных, миелоидных и мегакариоцитарных клеток-предшественников. |
| Причины | |
|
Первичная полицитемия
Вторичная полицитемия– Гипоксическое повышение эритропоэтина
– Несоответствующее повышение уровня эритропоэтина
|
Истинная полицитемия, которая является наиболее распространенной причиной первичной полицитемии, связана с мутацией в гене JAK2. |
| Менеджмент | |
|
Целью лечения является поддержание нормального анализа крови для предотвращения осложнений, таких как тромбоз. Следующие вмешательства являются основой лечения ИП
30% пациентов с PV могут иметь миелофиброз и 5% пациентов могут заболеть миелобластным лейкозом. |
| Осложнение | |
| Тромбозы, сердечная недостаточность и кровоизлияния являются основными осложнениями полицитемии, вызванными различными причинами, кроме истинной полицитемии. | Помимо тромбоза, сердечной недостаточности и кровоизлияния, у пациентов может развиться миелофиброз и миелобластный лейкоз. |
Резюме – Полицитемия против истинной полицитемии
Полицитемия определяется как увеличение количества эритроцитов, гемоглобина и PCV. Истинная полицитемия представляет собой клональное заболевание стволовых клеток, при котором происходит изменение плюрипотентной клетки-предшественника, ведущее к чрезмерной пролиферации эритроидных, миелоидных и мегакариоцитарных клеток-предшественников. По сути, нет никакой разницы между полицитемией и истинной полицитемией. Истинная полицитемия является одной из множества причин полицитемии, вызванной дефектом гена JAK2.
