Ключевая разница - CJD против VCJD
Прионные заболевания представляют собой трансмиссивные нейродегенеративные заболевания с длительным инкубационным периодом, вызванные накоплением неправильно свернутого нативного белка PrPc. Синдром Крейтцфельдта-Якоба является самой распространенной прионной болезнью человека и может проявляться в различных формах. Вариант синдрома Крейтцфельдта-Якоба является одной из таких форм синдрома Крейтцфельдта-Якоба, который в основном поражает молодых людей в возрасте около двадцати лет. Обычно другие формы CJD поражают пожилых людей старше 50 лет. Помимо этой разницы в популяции, подверженной риску развития заболевания, нет других существенных различий между CJD и VCJD.
Что такое CJD?
Синдром Крейтцфельдта-Якоба является самой распространенной прионной болезнью человека и может проявляться в различных формах, таких как спорадическая, ятрогенная, семейная и вариантная.
Спорадическая БКЯ
Это наиболее часто встречающаяся форма БКЯ в клинической практике. Люди старше 50 лет более подвержены этому заболеванию, и заболеваемость составляет примерно 1 случай на миллион. Соматические мутации в гене PRNP считаются причиной спорадического CJD. Смерть в течение шести месяцев неизбежна из-за быстро прогрессирующего слабоумия. Спорадическую БКЯ следует подозревать всякий раз, когда у пациента появляются признаки быстрого снижения когнитивных функций. Наличие миоклонуса является еще одним клиническим признаком.
Рис. 01. Губчатые изменения при БКЯ
Ятрогенная БКЯ
Как следует из названия, ятрогенная БКЯ передается через медицинские и хирургические вмешательства, такие как использование хирургических инструментов в нейрохирургии (прионы устойчивы к стерилизации), трансплантационные материалы и инфузия гормона роста трупного гипофиза, полученного из пациентов с БКЯ или предсимптомной БКЯ. Ятрогенный БКЯ имеет чрезвычайно длительный инкубационный период.
Семейный CJD
Это может считаться самой редкой формой CJD и связано с врожденными мутациями в гене PRNP.
Что такое VCJD?
Вариантный синдром Крейтцфельдта-Якоба или VCJD был впервые выявлен в Великобритании в 1995 году. В отличие от спорадической формы заболевания, VCJD поражает гораздо более молодых людей в возрасте от 20 до 20 лет.
Ранние симптомы включают нервно-психические проявления с последующей атаксией и деменцией с миоклонусом или хореей. VCJD имеет длительное течение заболевания, и, следовательно, существует большой промежуток между заражением и появлением клинических признаков.
Диагноз может быть подтвержден биопсией миндалин, а совсем недавно был также введен чувствительный анализ крови.
И VCJD, и губчатый энцефалит крупного рогатого скота вызываются одним и тем же штаммом прионов. Передача болезни также может происходить при переливании крови.
Рисунок 02: Биопсия миндалин при VCJD
Лечение CJD и VCJD
Нет лекарства ни от одной из форм CJD. Лечение направлено на облегчение симптомов и обеспечение максимального комфорта пациента. Анальгетики могут быть назначены для облегчения боли, а противоэпилептические препараты, такие как клоназепам, полезны для контроля хореи и миоклонуса.
Каковы сходства между другими формами CJD и VCJD?
- Все формы CJD, включая VCJD, вызываются прионами.
- Все формы имеют схожие клинические проявления.
- Ни одна из различных разновидностей БКЯ не излечима, и единственное, что можно сделать, это симптоматическое лечение для минимизации страданий пациента.
В чем разница между CJD и VCJD?
Поскольку VCJD является формой CJD, в следующем разделе обсуждается разница между VCJD и другими формами CJD.
CJD против VCJD |
|
| БКЯ является самой распространенной прионной болезнью человека и может проявляться в различных формах. | VCJD (вариант синдрома Крейтцфельдта-Якоба) является одной из форм CJD. |
| Возрастной ценз пациентов | |
| Часто страдают пожилые люди старше 50 лет. | Молодые люди в возрасте около тридцати лет являются обычными жертвами VCJD. |
| Инкубационный период | |
| Спорадический CJD имеет длительный инкубационный период; семейные и ятрогенные формы имеют относительно короткий инкубационный период. | VCJD всегда имеет короткий инкубационный период. |
Резюме – CJD против VCJD
Синдром Крейтцфельдта-Якоба - это нейродегенеративное заболевание, вызываемое определенным типом белков, называемых прионами. Существуют различные разновидности этого заболевания, такие как спорадическая, ятрогенная и др. Вариант синдрома Крейтцфельдта-Якоба является одной из таких разновидностей основного клинического синдрома. Но в отличие от форм заболевания, которые чаще всего поражают пожилых людей старше 50 лет, VCJD поражает молодых людей в возрасте около двадцати лет. В этом основное различие между CJD и VCJD.
Загрузить PDF-версию CJD и VCJD
Вы можете загрузить PDF-версию этой статьи и использовать ее в автономном режиме в соответствии с примечанием к цитированию. Пожалуйста, загрузите PDF-версию здесь. Разница между CJD и VCJD
