Ключевое различие между БАС и БДН заключается в том, что БАС (или болезнь двигательных нейронов) является серьезным заболеванием, которое вызывает прогрессирующую слабость и, в конечном итоге, смерть из-за дыхательной недостаточности или аспирации, в то время как БАС (или боковой амиотрофический склероз) является разновидностью БДН с характерным признаком постепенного появления слабости в одной конечности, которая распространяется на другие конечности и мышцы туловища.
БДН имеет четыре основных разновидности по контрастным манерам подачи. БАС является самой распространенной из этих четырех разновидностей. Таким образом, БАС - это просто другая форма БДН.
Что такое БАС?
Боковой амиотрофический склероз (БАС) является наиболее распространенной клинической формой БДН. Характерна типичная паранеопластическая картина, которая обычно начинается с одной конечности, а затем постепенно распространяется на другие конечности и мышцы туловища. Клиническая картина обычно представляет собой очаговую мышечную слабость и истощение с фасцикуляцией мышц. Судороги также распространены. Кроме того, при осмотре врач может выявить оживленные рефлексы, разгибательные подошвенные реакции и спастичность, которые являются признаками поражения верхних двигательных нейронов.
Рисунок 01: Клиническая картина
В редких случаях у пациента может наблюдаться асимметричный спастический парапарез с последующей слабостью более низкого моторного типа примерно через месяц. Серьезное ухудшение симптомов в течение нескольких месяцев подтверждает диагноз.
Что такое БДН?
БДН (заболевание двигательных нейронов) - это серьезное заболевание, которое вызывает прогрессирующую слабость и, в конечном итоге, смерть из-за дыхательной недостаточности или аспирации. Годовая заболеваемость составляет 2/100000, что свидетельствует об относительной редкости заболевания. В некоторых странах врачи определяют это заболевание как боковой амиотрофический склероз (БАС). Жертвами этого заболевания обычно становятся люди в возрасте от 50 до 75 лет. Однако сенсорные симптомы, такие как онемение, покалывание и боль, не возникают при этом заболевании, поскольку оно не влияет на сенсорную систему.
Патогенез
Верхние и нижние двигательные нейроны спинного мозга, двигательные ядра и кора черепных нервов являются основными компонентами центральной нервной системы, пораженными БАС. Но могут пострадать и другие нейронные системы. Например, у 5% пациентов наблюдается лобно-височная деменция, тогда как у 40% пациентов наблюдаются лобные когнитивные нарушения. Причина БДН неизвестна. Но широко распространено мнение, что агрегация белков в аксонах является основным патогенезом, вызывающим БДН. Опосредованная глутаматом эксайтотоксичность и окислительное повреждение нейронов также участвуют в патогенезе.
Клинические признаки
Выделяют четыре основные клинические картины, которые могут сливаться с прогрессированием заболевания. Наиболее распространенным из них является боковой амиотрофический склероз (БАС).
Прогрессирующая мышечная атрофия
Пациент, страдающий прогрессирующей мышечной атрофией, демонстрирует слабость, атрофию мышц и фасцикуляцию. Эти симптомы обычно начинаются в одной конечности, а затем распространяются на соседние сегменты позвоночника. Это чистая презентация поражения нижнего двигательного нейрона.
Прогрессирующий бульбарный и псевдобульбарный паралич
К симптомам относятся дизартрия, дисфагия, назальная регургитация жидкости и удушье. Это происходит из-за вовлечения ядер нижних черепных нервов и их надъядерных связей. При смешанном бульбарном параличе можно наблюдать фасцикуляцию языка с медленными, скованными движениями языка. Кроме того, при псевдобульбарном параличе наблюдается эмоциональное недержание с патологическим смехом и плачем.
Первичный боковой склероз
Это редкая форма БДН, вызывающая постепенно прогрессирующий тетрапарез и псевдобульбарный паралич.
Диагноз
Диагноз заболевания в первую очередь основывается на клиническом подозрении. Исследования могут быть сделаны для того, чтобы исключить другие возможные причины. Для подтверждения денервации мышц из-за дегенерации нижних двигательных нейронов можно сделать ЭМГ.
Прогноз и лечение
Не было показано, чтобы лечение улучшало результат. Однако рилузол может замедлить прогрессирование заболевания и увеличить продолжительность жизни больного на 3-4 месяца. Более того, кормление через гастростому и неинвазивная поддержка вентилятора помогают продлить выживаемость пациента, хотя выживаемость более 3 лет нетипична.
Каковы сходства между БАС и БДН?
- БАС – самая распространенная клиническая разновидность БДН
- Диагноз всех форм БДН, включая БАС, в основном ставится на основании клинического подозрения. ЭМГ может помочь в подтверждении диагноза, поскольку она показывает денервацию мышц в результате повреждения двигательных нейронов.
- Нет лекарства от любой формы БДН.
В чем разница между БАС и БДН?
БДН является серьезным заболеванием, которое вызывает прогрессирующую слабость и, в конечном итоге, смерть из-за дыхательной недостаточности, или БДН имеет четыре основные формы: боковой амиотрофический склероз, прогрессирующую мышечную атрофию, прогрессирующий бульбарный и псевдобульбарный паралич и первичный боковой склероз. Если быть точным, БАС представляет собой типичное паранеопластическое проявление, которое обычно начинается с одной конечности, а затем постепенно распространяется на другие конечности и мышцы туловища. В этом ключевое различие между БАС и БДН.
Более того, клинические признаки прогрессирующей мышечной атрофии включают слабость, фасцикуляции и атрофию мышц. Эти особенности сначала появляются на одной конечности, а затем распространяются на соседние сегменты позвоночника. Напротив, дизартрия, дисфагия, регургитация жидкости из носа и удушье являются клиническими признаками прогрессирующего бульбарного и псевдобульбарного паралича. Кроме того, первичный латеральный склероз характеризуется постепенно прогрессирующим тетрапарезом и псевдобульбарным параличом.
Резюме – БАС против БДН
Таким образом, БДН является фатальным расстройством, которое постепенно ухудшается, что в конечном итоге приводит к смерти, когда пациент теряет контроль над своими дыхательными мышцами. Он может проявляться в четырех основных формах, из которых БАС является наиболее распространенным. В целом, это разница между БАС и БДН.
