Ключевая разница – МДС против лейкемии
МДС и лейкемия возникают из-за аномалий в костном мозге. Лейкемию можно определить как накопление аномальных злокачественных моноклональных лейкоцитов в костном мозге. Миелодиспластические синдромы или МДС относятся к набору приобретенных заболеваний костного мозга, возникающих из-за дефектов стволовых клеток. Лейкемия является злокачественным новообразованием, но миелодисплазия является предшествующим поражением, которое может подвергаться злокачественной трансформации. В этом ключевое различие между МДС и лейкемией.
Что такое MDS?
Миелодиспластические синдромы (МДС) описывают ряд приобретенных заболеваний костного мозга, которые возникают из-за дефектов стволовых клеток. Характерной чертой этих нарушений является нарастающая недостаточность костного мозга с количественными и качественными отклонениями во всех миелоидных клеточных линиях (т.е. эритроцитах, лейкоцитах и тромбоцитах). Соматические точечные мутации в таких генах, как TP53 и E2H2, считаются основной причиной этого состояния.
Клинические признаки
МДС обычно наблюдается у пожилых людей. Наиболее часто наблюдаемые проявления:
- Анемия
- Кровотечение из-за панцитопении
- Нейтропения
- Моноцитоз
- Тромбоцитопения
Эти функции можно увидеть как по отдельности, так и в сочетании друг с другом.
Несмотря на наличие панцитопении, в костном мозге наблюдается повышенная клеточность. Дизеритропоэз является частым осложнением. Предшественники гранулоцитов и мегакариоциты имеют аномальную морфологию.
Рисунок 01: Миелодисплазия
Классификация ВОЗ МДС
| Болезнь | Взрывы костного мозга (%) | Клиническая картина | Цитогенетические нарушения (%) |
| Рефрактерная анемия | <5 | Анемия | 25 |
| Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами | <5 | Анемия, > 15 % кольцевидных сидеробластов в предшественниках эритроцитов | 5-20 |
| МДС с изолированным del | <5 | Анемия, нормальные тромбоциты | 100 |
| Рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией | <5 | Бицитопения или панцитопения | 50 |
| Рефрактерная анемия с избытком бластов-1 | 5-9 | Цитопения с бластами периферической крови (<5%) | 30-50 |
| Рефрактерная анемия с избытком бластов-1 | 10-19 | Цитопения с бластами в периферической крови | 50-70 |
| Миелодиспластический синдром, неклассифицированный | <5 | Нейтропения и тромбоцитопения | 50 |
Расследования
Исследование клеток крови и костного мозга, полученных из образца крови и биопсии костного мозга
Менеджмент
Пациенты с <5% бластов в костном мозге проходят консервативное лечение, которое включает,
- Переливание эритроцитов и тромбоцитов
- Антибиотики от инфекции
Если процентное содержание бластов в костном мозге составляет >5%, лечение проводится с помощью следующих процедур,
- Поддерживающая терапия для минимизации риска возникновения других осложнений
- Химиотерапия
- Введение леналидомида
- Трансплантация костного мозга
Что такое лейкемия?
Лейкемию можно определить как накопление аномальных злокачественных моноклональных лейкоцитов в костном мозге. Это приводит к недостаточности костного мозга, вызывая анемию, нейтропению и тромбоцитопению. В норме доля бластных клеток в костном мозге взрослого человека составляет менее 5%. Но в лейкемическом костном мозге эта доля превышает 20%.
Виды лейкемии
Существует 4 основных подтипа лейкемии:
- Острый миелоидный лейкоз(ОМЛ)
- Острый лимфобластный лейкоз (ВСЕ)
- Хронический миелоидный лейкоз(ОМЛ)
- Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)
Эти заболевания относительно редки, и ежегодная заболеваемость ими составляет 10/1000000. Обычно лейкемия может возникнуть в любом возрасте. Но ОЛЛ преимущественно наблюдается в детстве, тогда как ХЛЛ чаще встречается у пожилых людей. Этиологические агенты, вызывающие лейкемию, включают радиацию, вирусы, цитотоксические агенты, иммуносупрессию и генетические факторы. Диагностировать заболевание можно при исследовании окрашенного предметного стекла периферической крови и костного мозга. Для подклассификации и прогнозирования необходимы иммунофенотипирование, цитогенетика и молекулярная генетика.
Острый лейкоз
Заболеваемость острым лейкозом увеличивается с возрастом. Средний возраст больных острым миелобластным лейкозом составляет 65 лет. Острый лейкоз может возникнуть de novo или вследствие предшествующей цитотоксической химиотерапии или миелодисплазии. Острый лимфобластный лейкоз имеет более низкий средний возраст проявления. Это самая распространенная злокачественная опухоль в детском возрасте.
Клинические особенности ВСЕХ
- Одышка и усталость
- Кровотечение и синяки
- Инфекции
- Головная боль/замешательство
- Боль в костях
- Гепатоспленомегалия/лимфаденопатия
Клинические особенности ОМЛ
- Гипертрофия десен
- Живые кожные отложения
- Усталость и одышка
- Инфекции
- Кровотечение и синяки
- Гепатоспленомегалия
- Лимфаденопатия
- Увеличение яичек
Расследования
Для подтверждения диагноза
- Кровь – Тромбоциты и гемоглобин обычно низкие; Количество лейкоцитов обычно повышено.
- Кровь – Происхождение заболевания можно определить, наблюдая за бластными клетками. Стержни Ауэра можно увидеть в AML.
- Аспирация костного мозга – снижение эритропоэза, снижение количества мегакариоцитов и повышение клеточности являются показателями, на которые следует обращать внимание.
- Рентген грудной клетки
- Исследование спинномозговой жидкости
- Профиль коагуляции
Для планирования терапии
- Ураты сыворотки и биохимия печени
- Электрокардиография/эхокардиограмма
- Тип HLA
- Проверить статус HBV
Менеджмент
Острый лейкоз без лечения обычно приводит к летальному исходу. Но при паллиативном лечении продолжительность жизни можно продлить. Лечебные процедуры иногда могут быть успешными. Неудача может быть связана с рецидивом заболевания или с осложнениями терапии, или с резистентным характером заболевания. При ОЛЛ индукция ремиссии может быть достигнута комбинированной химиотерапией винкристином. Для пациентов с высоким риском может быть выполнена аллогенная трансплантация стволовых клеток.
Хронический миелоидный лейкоз
ХМЛ относится к семейству миелопролиферативных новообразований, встречающихся исключительно у взрослых. Он определяется наличием филадельфийской хромосомы и имеет более медленное прогрессирующее течение, чем острый лейкоз.
Клинические признаки
- Симптоматическая анемия
- Дискомфорт в животе
- Похудение
- Головная боль
- Синяки и кровотечения
- Лимфаденопатия
Расследования
- Кровь – Гемоглобин низкий или нормальный. Тромбоциты низкие, нормальные или повышенные. WBC повышен.
- Наличие зрелых миелоидных предшественников в мазке крови
- Увеличение клеточности с увеличением количества миелоидных предшественников в аспирате костного мозга.
Менеджмент
Первым препаратом для лечения ХМЛ является Иматиниб (Гливек), который является ингибитором тирозинкиназы. Лечение второй линии включает химиотерапию гидроксимочевиной, альфа-интерфероном и аллогенную трансплантацию стволовых клеток.
Хронический лимфоцитарный лейкоз
ХЛЛ является наиболее распространенным лейкозом, который чаще всего возникает в пожилом возрасте. Это вызвано клональной экспансией малых В-лимфоцитов.
Клинические признаки
- Бессимптомный лимфоцитоз
- Лимфаденопатия
- Отказ костного мозга
- Гепатоспленомегалия
- B-симптомы
Рисунок 02: Общие симптомы лейкемии
Расследования
- Очень высокий уровень лейкоцитов можно увидеть в анализах крови
- Клетки пятна видны в мазке крови
Менеджмент
Лечение проводится при беспокоящей органомегалии, гемолитических эпизодах и угнетении функции костного мозга. Ритуксимаб в сочетании с флударабином и циклофосфамидом показывает высокую частоту ответа.
Каковы сходства между МДС и лейкемией?
- Оба заболевания являются гематологическими, вызванными аномалиями в костном мозге.
- Исследование мазка крови и биопсии костного мозга проводят для диагностики обоих состояний
В чем разница между МДС и лейкемией?
МДС против лейкемии |
|
| Миелодиспластические синдромы описывают ряд приобретенных заболеваний костного мозга, которые возникают из-за дефектов стволовых клеток. | Лейкемию можно определить как накопление аномальных злокачественных моноклональных лейкоцитов в костном мозге. |
| Тип | |
| Это предвестник поражения с потенциалом злокачественной трансформации. | Это злокачественная опухоль. |
| Заболеваемость | |
| Это обычно наблюдается у пожилых людей. | Это можно наблюдать в любой возрастной группе, но взрослые страдают от этого состояния больше, чем дети. |
| Клинические признаки | |
|
Общие клинические признаки: · Анемия · Кровотечение из-за панцитопении · Нейтропения · Моноцитоз · Тромбоцитопения |
Часто наблюдаемые клинические признаки лейкемии: · Гипертрофия десен · Фиолетовые кожные отложения · Усталость и одышка · Головная боль/замешательство · Инфекции · Боль в костях · Кровотечения и синяки · Гепатоспленомегалия · Увеличение яичек · Лимфаденопатия |
| Менеджмент | |
|
Пациенты с <5% бластов в костном мозге проходят консервативное лечение, которое включает, · Переливание эритроцитов и тромбоцитов · Антибиотики от инфекции Если процентное содержание бластов в костном мозге составляет >5%, лечение проводится с помощью следующих процедур, · Поддерживающая терапия для сведения к минимуму риска возникновения других осложнений · Химиотерапия · Введение леналидомида Трансплантация костного мозга |
Ведение варьируется в зависимости от типа лейкемии пациента. Химиотерапия играет важную роль в лечении лейкемии. |
Резюме – МДС против лейкемии
Миелодиспластические синдромы (МДС) описывают ряд приобретенных заболеваний костного мозга, которые возникают из-за дефектов стволовых клеток, тогда как лейкемия представляет собой накопление аномальных злокачественных моноклональных лейкоцитов в костном мозге. Миелодисплазия является предраковым поражением, которое может подвергаться злокачественной трансформации, а лейкемия является злокачественной опухолью. В этом главное отличие МДС от лейкемии.
Загрузить PDF-версию МДС против лейкемии
Вы можете загрузить PDF-версию этой статьи и использовать ее в автономном режиме в соответствии с примечаниями к цитированию. Пожалуйста, загрузите PDF-версию здесь. Разница между МДС и лейкемией
