Ключевое различие между нейрофибромой и нейрофиброматозом заключается в том, что нейрофиброма - это состояние, при котором доброкачественные, медленно растущие опухоли оболочки нерва растут в периферической нервной системе, тогда как нейрофиброматоз - это группа из трех состояний, при которых доброкачественные опухоли растут в поддерживающей клетки и нейроны нервной системы.
Опухоли нервной системы обычно развиваются в головном и спинном мозге. Они могут быть как доброкачественными (не раковыми), так и злокачественными (раковыми). Опухоли, которые первоначально растут в нервной системе, являются первичными опухолями, в то время как опухоли, которые возникают в других частях тела и распространяются на нервную систему, являются вторичными опухолями (метастатическими). Эти опухоли могут поражать как центральную, так и периферическую нервную систему. Нейрофиброма и нейрофиброматоз - это два типа состояний, при которых доброкачественные опухоли развиваются в нервной системе.
Что такое нейрофиброма?
Нейрофиброма - это состояние, при котором доброкачественные, медленно растущие опухоли нервных оболочек разрастаются в периферической нервной системе. В 90% случаев это изолированная или солитарная опухоль. В остальных случаях она обнаруживается у лиц с нейрофиброматозом I типа. Нейрофиброма может развиваться в пределах большого или малого нерва или нерва в любом месте тела. Симптомы часто слабо выражены или отсутствуют. Однако, если опухоли давят на нервы или растут внутри них, люди могут испытывать боль или онемение в пораженной области. Причина спорадической нейрофибромы неизвестна. Но другие нейрофибромы возникают из немиелинизированных шванновских клеток, которые экспрессируют только неактивную версию гена NF1. Это приводит к полной потере экспрессии функционального нейрофибромина.
Рисунок 01: Нейрофиброма
Это состояние подразделяется на две категории: кожное и плексиформное. Кожные нейрофибромы связаны с одним периферическим нервом, тогда как плексиформные нейрофибромы связаны с несколькими нервными пучками. Дермальная нейрофиброма далее делится на; кожные, подкожные и глубокие узловатые. Диагноз может быть поставлен с помощью анализов крови, биопсии, МРТ или электромиографии (ЭМГ/НЦВ). Лечение включает хирургическое вмешательство, лучевую терапию, химиотерапию, ингибиторы АПФ, ингибиторы MEK и такие препараты, как сиролимус, эрлотиниб, пегинтерферон альфа-2b, сорафениб и т. д. Генная терапия гена нейрофибромина I может стать вариантом лечения в будущем.
Что такое нейрофиброматоз?
Нейрофиброматоз представляет собой группу из трех состояний (нейрофиброматоз I, нейрофиброматоз II и шванноматоз), при которых доброкачественные опухоли растут в опорных клетках и нейронах нервной системы. При нейрофиброматозе I симптомы включают светло-коричневые пятна на коже, веснушки в подмышечной впадине и в паху, шишки на нервах и сколиоз. При нейрофиброматозе II симптомы включают потерю слуха, катаракту в молодом возрасте, проблемы с равновесием, кожные лоскуты телесного цвета и атрофию мышц. Кроме того, при шванноматозе может быть боль либо в одном месте, либо в обширных участках тела. Нейрофиброматоз обычно возникает из-за опорных клеток нервной системы, а не самих нейронов.
Рисунок 02: Нейрофиброматоз
Нейрофиброматоз вызывается генетическими мутациями в определенных генах, которые могут передаваться по наследству или возникать спонтанно. Нейрофиброматоз I возникает из-за мутации гена NF1 на хромосоме 17. Нейрофиброматоз II вызывается мутацией гена NF2 на хромосоме 22. Шванноматоз возникает из-за различных мутаций на хромосоме 22. Диагноз ставится с помощью медицинской визуализации, биопсии и генетического тестирования. План лечения включает хирургическое вмешательство, лучевую терапию, химиотерапию, кохлеарный имплантат или имплантат слухового ствола для людей с потерей слуха из-за этого состояния.
Каковы сходства между нейрофибромой и нейрофиброматозом?
- Нейрофиброма и нейрофиброматоз - это два типа состояний, при которых доброкачественные опухоли развиваются в нервной системе.
- Оба состояния развиваются медленно.
- Эти состояния, как правило, не являются раковыми.
- Они могут быть связаны с генетической мутацией гена NF1.
- Их можно лечить хирургическим удалением, лучевой и химиотерапией.
В чем разница между нейрофибромой и нейрофиброматозом?
Нейрофиброма - это состояние, при котором доброкачественные медленно растущие опухоли оболочки нерва растут в периферической нервной системе, тогда как нейрофиброматоз представляет собой группу из трех состояний: нейрофиброматоза I, нейрофиброматоза II и шванноматоза, при которых доброкачественные опухоли растут в поддерживающей клетки и нейроны нервной системы. Итак, в этом ключевое различие между нейрофибромой и нейрофиброматозом. Кроме того, нейрофиброма поражает только периферическую нервную систему, тогда как нейрофиброматоз поражает как периферическую, так и центральную нервную систему.
В следующей таблице приведены различия между нейрофибромой и нейрофиброматозом.
Резюме – Нейрофиброма против нейрофиброматоза
Опухоли нервной системы обычно поражают как периферическую, так и центральную нервную систему. Нейрофиброма и нейрофиброматоз - это два типа состояний, при которых доброкачественные опухоли развиваются в нервной системе. Нейрофиброма - это состояние, при котором доброкачественные медленно растущие опухоли оболочки нерва растут в периферической нервной системе, а нейрофиброматоз - это группа из трех состояний (нейрофиброматоз I, нейрофиброматоз II и шванноматоз), при которых доброкачественные опухоли растут в поддерживающих клетках и нейронах. нервная система. Таким образом, это суммирует разницу между нейрофибромой и нейрофиброматозом.
